Saiba o que é a anomalia de Ebstein, condição da filha de Juliano Cazarré

*Atualizada às 20h30 para inserção das informações prestadas pelo dr. Gabriel Scardini

Nesta quinta-feira (22) Juliano Cazarré, ator que interpretou o peão Alcides na versão mais recente da novela Pantanal, fez uma postagem informando que sua filha de apenas 6 meses faria um procedimento. Maria Guilhermina, que está internada no Hospital Beneficência Portuguesa, em São Paulo, nasceu com uma condição cardíaca rara, que acomete 1 em cada 10 mil bebês, denominada anomalia de Ebstein. 

Por meio de de sua conta no Instagram, o artista informou que o procedimento foi um sucesso e que a filha já voltou para o quarto. O processo pelo qual a bebê passou se chama PICC e consiste na instalação de um cateter na veia central, para ajudá-la a receber medicamentos e colher sangue com mais facilidade. Na semana que vem a pequena Cazarré fará mais uma cirurgia, a gastrostomia, procedimento em que é feita uma abertura, exteriorizada na pele, no estômago da pessoa, para que se possa administrar alimentos e líquidos. É indicado para casos em que não é possível a alimentação pela boca.

O que é a anomalia de Ebstein?

Trata-se de um defeito cardíaco raro e congênito, ou seja, Maria Guilhermina já nasceu com a condição. Não tem causas claras, embora se especule que fatores genéticos e ambientais possam desempenhar um papel no seu aparecimento. O diagnóstico pode ser feito durante ultrassom, antes do nascimento do bebê, ou assim que ele nasce, de acordo com os sintomas, mas após o nascimento outros exames são feitos para confirmar, como ecocardiograma (ultrassom do coração).

Anomalia significa “algo diferente”. Neste caso, o que há de fora do comum é a posição da valva tricúspide e a maneira como suas partes se movem. De acordo com explicação disponível na página oficial do dr. Drauzio Varella, a anomalia é identificada quando essa valva tricúspide está na posição errada, e os folhetos (válvulas cardíacas) estão malformados, fazendo com que a valva não funcione da forma correta. 

Insuficiência cardíaca

Ainda de acordo com a explicação, a valva tricúspide fica no lado direito do coração, entre o átrio e o ventrículo direitos, e sua função é impedir que o sangue não oxigenado retorne ao seu trajeto, bloqueando a troca regular de oxigênio e dióxido de carbono com os pulmões. A cardiologista pediátrica Luciane Mattos Pereira explica que “a valva encontra-se mais deslocada para região apical que o habitual, apresentando, normalmente, folhetos mais espessados” e, como resultado, o sangue pode vazar pela valva, fazendo com que o coração funcione com menos eficiência, o que causa aumento do coração e insuficiência cardíaca.

Alguns pacientes podem ter uma valva ligeiramente anormal, já outros podem apresentar um vazamento grave. Crianças com uma forma leve desse desvio podem não apresentar nenhum sintoma até que estejam mais velhas. É o que explica a dra. Luciane Pereira: “Como a variação anatômica é grande, o quadro clínico também vai apresentar muita variação, indo desde uma regurgitação (refluxo) valvar leve/moderada, sem muitos sintomas clínicos, até casos em que a valva não é funcional e dificulta a passagem do sangue através da valva pulmonar, podendo inclusive apresentar atresia pulmonar (doença cardíaca)”. Os sintomas em bebês e crianças podem ser dificuldade de respirar, um tom azulado na pele e sob as unhas (cianose) e é possível que o coração faça sons incomuns, como um sopro cardíaco.

Consequências

A condição pode fazer com que uma criança não cresça como esperado; fique cansada facilmente; sinta falta de ar com frequência; tenha tosse frequente; apresente batimentos cardíacos acelerados (palpitações); tenha dificuldade de acompanhar outras crianças em atividades físicas. Em casos mais graves, a criança pode apresentar inchaço (edema) nas pernas ou líquido no abdômen (ascite). Além disso, os bebês nascidos com a doença muitas vezes têm outros problemas cardíacos.

Embora não seja possível prevenir a anomalia de Ebstein, a recomendação medica é fazer um bom acompanhamento da gravidez e ter atenção aos fatores de risco, pois isso pode ajudar a evitar complicações.

Tratamento

Como as formas da anomalia podem ser mais leves ou graves, não há um único tratamento, depende do caso. Em geral, o prognóstico tem por meta reduzir os sintomas e prevenir complicações futuras, como insuficiência cardíaca e arritmias. Recém-nascidos que apresentam a condição cardíaca precisam de cirurgia precoce para a reparação da valva tricúspide. Foi o que ocorreu com Maria Guilhermina, que aos seis meses de vida já enfrentou procedimentos cirúrgicos por quatro vezes, sendo o mais recente nesta quinta (22) pela manhã.

Em setembro, a filha de Juliano e Letícia Cazarré passou pela "técnica do cone". Criada pelo médico brasileiro José Pedro da Silva, de acordo com o cirurgião cardiovascular angiocardio Gariel Scardini, "ficou conhecida mundialmente porque ela consegue preservar a válvula do doente". Ele diz que hoje e considerada uma das técnicas de melhor prognóstico na anomalia de Ebstein. "Ela possibilita uma correção primária da válvula, permanecendo a própria válvula da criança, ou seja, você coloca a válvula ao nível certo, cria uma cavidade ventricular direita melhor, então você permite que o coração restabeleça sua anatomia de origem", detalha.

O médico, que foi o primeiro a aplicar a técnica em uma pessoa adulta do estado do Espírito Santo, explica que ela é válida sobretudo para crianças, porque quando a criança for crescendo, "a válvula vai crescendo junto", isso é importante porque se fosse colocada uma prótese no coração de uma criança pequena, com o passar dos anos ela teria que ser substituída por outra, de acordo com o crescimento do coração, explica o médico.

Reforçando que a condição pode se apresentar em diferentes estágios, Scardini afirma que "há crianças em que a a válvula é tão deteriorada, o ventrículo direito é tão pequeno, que a criança às vezes nem chega a se desenvolver", acrescentando que algumas inclusive vão a óbito. A pessoa operada pelo dr. Gabriel Scardini quando já era adulta, teve um estágio leve da anomalia de Ebstein, por isso "chegou na fase adulta bem", esclarece o profissional de saúde, completando que "esta técnica foi desenvolvida justamente para neonatologia, para essa anomalia em crianças bem pequenas". 

 

*Com informações do blog do dr. Drauzio Varella no UOL