DOENÇAS RARAS

A rara síndrome que faz com que “velhos” morram jovens

Falecido aos 28 anos, o italiano Sammy Basso alcançou o marco de “pessoa mais velha do mundo” com Progeria, doença genética que causa envelhecimento precoce e acelerado

Sammy Basso.Créditos: intoscana.it via Flickr commons
Escrito en SAÚDE el

Uma criança de 10 anos que sofre da Síndrome de Hutchinson-Gilford pode ter a aparência de um idoso de 70. 

A síndrome rara se assemelha ao "caso de Benjamin Button", em que a genética do portador acelera seu processo de envelhecimento em uma taxa cerca de sete vezes maior que a normal, de acordo com o departamento de biossegurança da Fiocruz. 

Também chamada de Progeria, nome do grego que significa "prematuramente velho", a Síndrome é conhecida por sua baixa expectativa de vida: de até 14 anos para meninas e 16 para meninos. 

Aos 28 anos, Sammy Basso, jovem italiano portador de Progeria, alcançou o marco de “pessoa mais velha do mundo” com a doença — o caso mais longevo da Síndrome. 

Basso tinha uma idade biológica de 130 anos de acordo com as taxas de envelhecimento da Progeria. Já foi saudado por três papas e costumava participar de eventos de conscientização sobre a doença, como palestras e visitas a hospitais infantis. 

Com 1m34 e pesando apenas 20 quilos, ele tinha as características físicas comuns da doença, que, por ser extremamente rara, tem baixas taxas de incidência mundial — foram identificados apenas cerca de 100 casos desde sua descoberta, diz a Fiocruz.

Os afetados começam a desenvolver sintomas por volta dos 18 meses de idade e apresentam características físicas específicas, como as de Basso: perda do cabelo, baixa gordura corporal, estatura baixa e corpo magro, com clavícula acentuada; uma pele enrugada e feições faciais alongadas, com olhos mais arredondados e menos distantes entre si.

 A Progeria não afeta o intelecto e está ligada ao gene que controla a estrutura do núcleo das células

Com o tempo, causa complicações graves que afetam diretamente a longevidade dos pacientes — como doenças cardiovasculares, que costumam ser as principais causas de morte. 

Apesar de não haver cura para a doença, o avanço na pesquisa genética tem permitido o desenvolvimento de tratamentos experimentais que podem retardar o progresso dos sintomas — e o caso de Basso permitiu avanços nesse sentido.

Nas redes sociais, Basso tinha mais de 70 mil seguidores, e deu seu nome à Associação Italiana de Progeria, que lamentou sua morte em comunicado.